ALS (Lou Gehrig Hastalığı) Nedir? Nasıl Teşhis Edilir? Tedavi Yöntemleri

ALS (Lou Gehrig Hastalığı) Nedir? Nasıl Teşhis Edilir? Tedavi Yöntemleri

Amyotrofik lateral skleroz (ALS) beyni ve omuriliği etkileyen dejeneratif bir hastalıktır. ALS, istemli kasların kontrolünü kaybetmesine neden olan kronik bir hastalıktır. Sıklıkla konuşmayı kontrol eden sinirler, yutma ve uzuv hareketleri etkilenir. Ne yazık ki, bunun için henüz bir tedavi bulunamamıştır. Ünlü beyzbol oyuncusu Lou Gehrig, 1939'da hastalık tanısı aldı. ALS, Lou Gehrig hastalığı olarak da bilinir.

ALS Kısaca

Yaşam editörleri tarafından hazırlanan hastalık kartlari ilgili hastalığa ait en çok merak edilen sorulara kısaca yanıt verir.

  • Dikkat
  • Normal
Endişelenmeli miyim?

ALS yaşamı tehdit eden ciddi bir hastalıktır. ALS için şu anda tedavi olmasa da uygun ilaç ve destekleyici bakım yaşam kalitenizi artırabilir.

Ne Zaman Doktora Gitmeliyim?

ALS'nin erken belirtileri günlük görevleri yerine getirmede problemler içerebilir. Belirtilerin sizde olduğunu düşünüyorsanız doktor yardımı almalısınız.

Hangi Doktora/Bölüme Gidilir?

ALS için Nöroloji (Beyin ve Sinir Hastalıkları) bölümüne gidilir.

ALS’nin Nedenleri Nelerdir?

ALS, düzensiz (sporadik) veya ailesel olarak sınıflandırılabilir. Çoğu vaka sporadiktir. Bu,  hastalığın belirli bir nedeninin bilinmediği anlamına gelir.

Genetiğin vakaların hastalığa sadece yaklaşık %5 ila %10 oranında neden olduğunu tahmin etmektedir. ALS’nin diğer nedenleri iyi anlaşılmamıştır.

Bilim adamlarının ALS’ye katkıda bulunabileceğini düşündüğü bazı faktörler şunlardır:

  • Serbest radikal hasarı
  • Motor nöronları hedefleyen bir bağışıklık tepkisi
  • Kimyasal haberci glutamattaki dengesizlikler
  • Sinir hücreleri içindeki anormal proteinlerin birikmesi

Mayo Clinic de bu durum için olası risk faktörleri olarak sigara, kurşun elementi maruziyeti ve askerliğini belirlemiştir.

ALS’deki semptomların başlangıcı, semptomlar daha erken belirmesine rağmen, genellikle 50 ile 60 yaşları arasında ortaya çıkar. ALS erkeklerde kadınlardan biraz daha yaygındır.

ALS Ne Sıklıkta Oluşur?

ABD’de her yıl yaklaşık 6400 insana ALS tanısı konmaktadır. Ayrıca 20 bin civarında Amerikalı’nın şu anda bu bozukluğu yaşadığını tahmin ediyorlar. ALS insanları tüm ırksal, sosyal ve ekonomik gruplarda etkiler.

Bu durum aynı zamanda daha da yaygın hale geliyor. Bunun nedeni popülasyonun yaşlanmasıdır. Ayrıca henüz tespit edilmemiş bir çevresel risk faktörünün artan düzeylerine bağlı olabilir.

ALS Belirtileri Nelerdir?

Hem sporadik hem de ailesel ALS, ilerleyen motor nöron kaybıyla ilişkilidir. ALS semptomları sinir sisteminin hangi alanlarının etkilendiğine bağlıdır. Bunlar kişiden kişiye değişir.

Medulla beyin sapının alt yarısıdır. Vücudun otonom fonksiyonlarının çoğunu kontrol eder. Bunlar nefes, tansiyon ve kalp atışını içerir.

Medulla hasarları şunlara neden olabilir:
Konuşma bozukluğu
Ses kısıklığı
Yutma güçlüğü
Gülme veya ağlama gibi aşırı duygusal tepkilerle karakterize olan duygusal kararsızlık
Dil kas kasılması kaybı veya dil atrofisi
Aşırı tükürük
Nefes almada zorluk

Kortikospinal sistem, sinir liflerinden oluşan beynin bir parçasıdır. Beyninizden omuriliğinize sinyaller gönderir. ALS kortikospinal yollara zarar verir ve spastik uzuv zayıflığına neden olur.

Anterior korna omuriliğin ön kısmıdır.

Buradaki dejenerasyon şunlara neden olabilir:
Gevşek kaslar veya gevşek zayıflık
Kas erimesi
Seğirme
Diyafram ve solunum kaslarında zayıflığın neden olduğu solunum problemleri

ALS’nin erken belirtileri günlük görevleri yerine getirmede problemler içerebilir. Örneğin merdiven çıkmakta ya da bir sandalyeden kalkmakta zorluk çekebilirsiniz. Aynı zamanda konuşma ve yutmada güçlük çekebilir, ellerinizde ve kollarınızda zayıflıklar ortaya çıkabilir. Erken belirtiler genellikle vücudun belirli kısımlarında bulunur. Ayrıca asimetrik olma eğilimindedirler, yani vücudun sadece bir tarafta olabilirler.

Hastalık ilerledikçe, semptomlar genellikle vücudun her iki tarafına yayılır. Bilateral kas güçsüzlüğü yaygınlaşır. Bu kas yetersizliği kilo kaybına yol açabilir. Duyular, idrar yolu ve bağırsak fonksiyonu genellikle bozulmadan kalır.

ALS Düşünmeyi Etkiler mi?

Bilişsel bozukluk, ALS’nin sık görülen bir belirtisidir. Davranışsal değişiklikler zihinsel düşüş olmadan da gerçekleşebilir. Duygusal labilite tüm ALS hastalarında, bunama olmayanlarda bile ortaya çıkabilir.

Dikkatsizlik ve yavaş düşünme, ALS’nin en yaygın bilişsel belirtileridir. ALS ile ilişkili bunama, frontal lobda hücre dejenerasyonu olduğunda daa ortaya çıkabilir. ALS ile ilişkili bunama, ailede bunama geçmişi olduğunda daa ortaya çıkar.

ALS Nasıl Teşhis Edilir?

ALS genellikle bir nörolog tarafından teşhis edilir. ALS için özel bir test yok. Tanı koyma süreci haftalar ila aylar arasında sürebilir.

Eğer ilerleyici nöromüsküler düşüşünüz varsa doktorunuz ALS’niz olduğundan şüphelenmeye başlayabilir.

Aşağıdakiler gibi belirtilerle ilgili sorunların arttığını izlerler:
Kas Güçsüzlüğü
İsraf
Seğirme
Kramplar
Kasılmalar

Bu belirtiler de bir dizi koşuldan kaynaklanabilir. Bu nedenle, bir teşhis doktorunuzun diğer sağlık sorunlarını dışlamasını gerektirir.

Bu, aşağıdakileri içeren bir dizi teşhis testi ile yapılır:
Kaslarınızın elektriksel aktivitesini değerlendirmek için bir EMG
Sinir fonksiyonunuzu test etmek için sinir iletim çalışmaları
Sinir sisteminizin hangi bölümlerinin etkilendiğini gösteren bir MRI
Genel sağlığınızı ve beslenmenizi değerlendirmek için kan testleri
Genetik testler, aile geçmişinde ALS olan kişiler için de yararlı olabilir.

ALS Nasıl Tedavi Edilir?

Bu nedenle, bir doktorlar ve uzmanlar ekibi, ALS’li kişileri tedavi etmek için sıklıkla birlikte çalışırlar.

ALS ekibinde yer alan uzmanlar şunları içerebilir:

  • ALS yönetiminde yetenekli bir nörolog
  • Fizik tedavi uzmanı
  • Beslenme uzmanı
  • Gastroenterolog
  • Meslek terapisti
  • Solunum terapisti
  • Konuşma terapisti
  • Sosyal hizmet görevlisi
  • Akıl sağlığı profesyoneli
  • Pastoral sağlık uzmanı

Aile üyeleri ALS’li insanlarla onların bakımı hakkında konuşmalıdır. ALS olan kişiler tıbbi karar alırken desteğe ihtiyaç duyabilirler.

İlaçlar

Riluzole (Rilutek) şu anda ALS tedavisi için onaylanmış tek ilaçtır. Hayatı birkaç ay uzatabilir, ancak semptomları tamamen ortadan kaldıramaz. ALS semptomlarını tedavi etmek için başka ilaçlar da kullanılabilir.

Bu ilaçların bazıları şunlardır:

  • Kramp ve spastisite için kinin bisülfat, baklofen ve diazepam
  • Nonsteroidal antiinflamatuar ilaçlar (NSAİİ’ler), antikonvülsan gabapentin, trisiklik antidepresanlar ve ağrı yönetimi için morfin
  • Duygusal kararsızlık için B-1, B-6 ve B-12 vitaminlerinin bir kombinasyonu olan Neurodex

Bilim adamları, kalıtsal ALS alt tipi için aşağıdakilerin kullanımını araştırıyorlar:

  • Koenzim Q10
  • COX-2 inhibitörleri
  • Kreatin
  • Minocycline

Ancak, henüz etkili olduğu kanıtlanmamıştır.

Kök hücre tedavisinin ALS için etkili bir tedavi olduğu kanıtlanmamıştır.

ALS’nin Komplikasyonları Nelerdir?

ALS’nin komplikasyonları şunları içerir:
Boğulma
Zatürree
Yetersiz beslenme
Yatak yaraları

ALS Olan İnsanlar İçin Uzun Vadeli Prognoz Nedir?

ALS’li bir kişinin tipik yaşam beklentisi iki ila beş yıldır. Hastaların yaklaşık %20’si ALS ile beş yıldan beri yaşamaktadır. Hastaların %10’unda hastalık 10 yıldan fazla sürer.

ALS’den en sık ölüm nedeni solunum yetmezliğidir. ALS için şu anda tedavi yoktur. Ancak ilaç ve destekleyici bakım yaşam kalitenizi artırabilir. Uygun bakım, mümkün olduğunca uzun süre mutlu ve rahat bir şekilde yaşamanıza yardımcı olabilir.

Kaynak: Healthline

Yorumlar (0)

Sonraki yazı yükleniyor...