Faktör VII Eksikliği: Yaralanma Sonucu Oluşan Kanamalara Dikkat!

Normal kan pıhtılaşma süreci dört aşamada gerçekleşir:

1.Vazokonstriksiyon

Bir kan damarı kesildiğinde hasarlı kan damarı derhal yavaşlayarak kan kaybını azaltır. Ardından, yaralanan kan damarı, kan dolaşımına doku faktörü denilen bir protein salgılar. Doku faktörünün serbest bırakılması, bir SOS çağrısı gibi davranıp kan plateletlerini ve yaralanılan olay yerini varmak için diğer pıhtılaşma faktörlerini uyarır.

2.Trombosit tıkacının oluşumu

Yaralanma bölgesine ilk ulaşan kan dolaşımındaki trombositler olur. Kendilerini hasarlı dokuya ve birbirlerine bağlarlar ve yarada geçici, yumuşak bir tıkaç oluştururlar. Bu işlem primer hemostaz olarak bilinir.

3.Bir fibrin tapasının oluşumu

Geçici tıkaç yerine oturduğunda, kan pıhtılaşma faktörleri, sert, sert bir protein olan fibrin salıvermek için karmaşık bir zincir reaksiyonundan geçer. Fibrin sert, çözünmeyen bir fibrin pıhtı haline gelinceye kadar yumuşak pıhtı içine ve çevresine sarılır. Bu yeni pıhtı, kan damarı damarını kapatır ve yeni doku gelişimi için koruyucu bir örtü oluşturur.

4.Fibrin tıkacının yara iyileşmesi ve imhası

Birkaç gün sonra, yeni dokunun yaranın üzerinde büyümesine yardımcı olmak için yaranın kenarlarını bir araya getirerek fibrin pıhtı büzülmeye başlar. Doku yeniden kuruldukça, fibrin pıhtısı çözülür ve emilir.

Eğer faktör VII düzgün çalışmıyorsa veya çok az varsa, daha güçlü fibrin pıhtı doğru şekilde oluşamaz.

Faktör VII eksikliği kalıtsal veya edinilmiş olabilir. Miras alınan sürüm oldukça nadirdir. 200’den az belgelenmiş vaka bildirildi. Etkilenebilmeniz için her iki ebeveyninizin de geni taşıması gerekir.

Edinilmiş faktör VII eksikliği, aksine, doğumdan sonra ortaya çıkar. Faktör VII’nize müdahale eden ilaç veya hastalıkların bir sonucu olarak ortaya çıkabilir. Faktör VII fonksiyonunu azaltabilen veya azaltabilen ilaçlar:

• Antibiyotikler
• Warfarin gibi kan sulandırıcıları
• İnterlökin-2 tedavisi gibi bazı kanser ilaçları
• Aplastik anemiyi tedavi etmek için kullanılan antitymosit globulin tedavisi

Faktör VII’yi etkileyebilecek hastalıklar ve tıbbi durumlar şunları içerir:

• Karaciğer hastalığı
• Miyelom
• Kan zehirlenmesi
• Aşırı kansızlık
• K vitamini eksikliği

Belirtiler, kullanılabilir faktör VII seviyelerinize bağlı olarak hafif ila şiddetli arasında değişebilir. Hafif semptomlar şunları içerebilir:

• Morarma ve yumuşak doku kanaması
• Yaralardan veya diş çekimlerinden daha uzun kanama zamanı
• Eklemlerde kanama
• Burun kanaması
• Diş eti kanaması
• Ağır adet dönemleri

Daha ciddi vakalarda, semptomlar şunları içerebilir:

• Eklemlerdeki kıkırdakların kanama ataklarından zarar görmesi
• Bağırsaklarda, mide, kaslarda veya kafadaki kanama
• Doğum sonrası aşırı kanama

Teşhis tıbbi geçmişinize, kanama problemlerinin aile geçmişine ve laboratuar testlerine dayanır.

Faktör VII eksikliği için laboratuar testleri şunları içerir:

• Eksik veya düşük performanslı faktörleri tanımlamak için faktör deneyleri
• Ne kadar faktör VII’ye sahip olduğunuzu ve ne kadar iyi çalıştığını ölçmek için faktör VII deneyi
• I, II, V, VII ve X faktörlerinin işleyişini ölçmek için protrombin zamanı (PT)
• VIII, IX, XI, XII ve von Willebrand faktörlerinin faktörlerinin işleyişini ölçmek için kısmi protrombin zamanı (PTT)
• Bağışıklık sisteminizin pıhtılaşma faktörlerine saldırıp saldırmadığını belirlemek için inhibitör testleri

Faktör VII eksikliğinin tedavisi aşağıdakilere odaklanır:

• Kanamayı kontrol etmek
• Temel koşulların çözümü
• Cerrahi veya diş işlemlerinden önce ihtiyati tedavi

1.Kanamayı kontrol etmek

Kanama nöbetlerinde, pıhtılaşma yeteneğinizi artırmak için kan pıhtılaşma faktörleri infüzyonları verilebilir. Yaygın olarak kullanılan pıhtılaşma ajanları şunları içerir:

• İnsan protrombin kompleksi
• Kriyopresipitat
• Taze donmuş plazma
• Rekombinant insan faktörü VIIa (NovoSeven)

2.Altta yatan koşulların tedavisi

Kanama kontrol altına alındığında, ilaçlar veya hastalıklar gibi faktör VII üretimini veya işlevini bozan koşullara değinilmelidir.

3.Ameliyattan önce ihtiyati tedavi

Ameliyat planlıyorsanız, doktorunuz aşırı kanama riskinizi en aza indirecek ilaçlar yazabilir. Desmopressin burun spreyi genellikle küçük çaplı ameliyattan önce tüm faktör VII depolarını serbest bırakmak için reçete edilir. Daha ciddi ameliyatlar için doktorunuz pıhtılaşma faktörü infüzyonlarını reçete edebilir.

⇒Elde edilen faktör VII eksikliği formunuz varsa, bu muhtemelen ilaçlardan veya altta yatan durumdan kaynaklanır. Uzun vadeli tahmininiz, altta yatan sorunların çözülmesine bağlıdır. Kalıtsal faktör VII eksikliğinin daha ciddi olması durumunda, kanama risklerini yönetmek için doktorunuzla ve yerel hemofili merkezinizle yakın çalışmanız gerekir.