Faktör V Eksikliği Nedir?

Faktör V Eksikliği Nedir?

Faktör V eksikliği, aynı zamanda Owren hastalığı veya parahemofili da olarak bilinir. Bir yaralanma veya ameliyattan sonra kötü pıhtılaşma ile sonuçlanan nadir bir kanama bozukluğudur. Faktör V eksikliği, aşırı kan pıhtılaşmasına neden olan çok daha yaygın bir durum olan faktör V Leiden mutasyonuyla karıştırılmamalıdır.

Faktör V Eksikliği Kısaca

Yaşam editörleri tarafından hazırlanan hastalık kartlari ilgili hastalığa ait en çok merak edilen sorulara kısaca yanıt verir.

  • Dikkat
  • Normal
Faktör V Eksikliği Nedir?

Bir yaralanma veya ameliyattan sonra kötü pıhtılaşma ile sonuçlanan nadir bir kanama bozukluğudur.

Faktör V veya proakselerin, karaciğerinizde protrombinin trombine dönüştürülmesine yardımcı olan bir proteindir. Bu, kan pıhtılaşma sürecinde önemli bir adımdır. Yeterli faktör V’niz yoksa veya düzgün çalışmıyorsa, kanınız kanamayı önlemek için yeterince pıhtılaşmayabilir. Faktör V eksikliğinin farklı şiddet seviyeleri vücüdunuzda ne kadar faktör V olduğuna göre değişir.

Faktör V eksikliği de daha ciddi kanama problemleri üreten faktör VIII eksikliği ile aynı zamanda ortaya çıkabilir. Faktör V ve faktör VIII eksikliklerinin kombinasyonu ayrı bir bozukluk olarak kabul edilir.

Faktör V Normal Kan Pıhtılaşmasında Nasıl Bir Rol Oynar?

Faktör V, normal kan pıhtılaşmasından veya pıhtılaşmasından sorumlu yaklaşık 13 pıhtılaşma faktöründen biridir. Kan pıhtılaşması aşamalar halinde ortaya çıkar:

  • Kan damarlarınızdan biri kesildiğinde, kan kaybını yavaşlatmak için damarı hemen sıkıştırır veya daraltır. Buna vazokonstriksiyon denir. Kan pıhtılaşma faktörlerini salması ve pıhtılaşma sürecini başlatması için kimyasal mesajlar kan dolaşımına gönderilir.
  • Kan trombositleri yaranın olduğu yerde toplanır ve yaraya ve birbirine yapışmaya başlar. Bunlar yaranızda yumuşak bir trombosit tıkacı oluştururlar. Bu aşamaya primer hemostaz denir.
  • Trombositler geçici bir tıkaç oluşturduktan sonra çoklu kan pıhtılaştırma faktörleri arasında karmaşık bir zincir reaksiyonu gerçekleşir. Faktör V, bu reaksiyon zincirinin hemen hemen ortasında ortaya çıkar ve protrombini trombine dönüştürür.
  • Trombin fibrin üretmek için fibrinojeni tetikler. Fibrin, kan pıhtısını oluşturan son  malzemedir. Kendisini pıhtıyı daha da sertleştiren, geçici yumuşak pıhtı içinde ve etrafında saran sert bir proteindir. Bu yeni pıhtı kırık kan damarını kapatır ve doku rejenerasyonu için koruyucu bir örtü oluşturur. Bu aşamaya ikincil hemostaz denir.
  • Birkaç gün sonra fibrin pıhtı, hasarlı dokunun yeniden oluşturulmasını sağlamak için yaranın kenarlarını çekerek, büzülmeye başlar. Altta yatan doku yeniden oluşturulurken, fibrin pıhtı çözülür.

Faktör V eksikliğiniz varsa sekonder hemostaz düzgün şekilde gerçekleşmez. Bu uzamış kanama ile sonuçlanır.

Faktör V Eksikliğine Ne Sebep Olur?

Faktör V eksikliği kalıtsal olarak veya doğumdan sonra edinilebilir.

Kalıtsal faktör V eksikliği nadirdir. Çekinik bir gen tarafından yaratılır, bu da belirtileri göstermek için her iki ebeveynden gelen genleri miras almanız gerektiği anlamına gelir. Bu form yaklaşık 1 milyon insanda 1 görülür.

Alınan faktör V eksikliği, bazı ilaçlar, altta yatan tıbbi durumlar veya otoimmün reaksiyondan kaynaklanabilir.

Faktör V’yi etkileyebilecek durumlar şunlardır:

  • Aşırı aktif pıhtılaşma proteinleri nedeniyle küçük kan pıhtılaşmasına ve aşırı kanamaya neden olan bir durum olan dissemine intravasküler koagülasyon (DIC)
  • Siroz gibi karaciğer hastalıkları
  • Pıhtılar ilaç veya sağlık durumlarından dolayı parçalanma eğilimi gösteren ikincil fibrinoliz
  • Lupus gibi otoimmün hastalıklar
  • Ameliyat veya doğum sonrası spontan otoimmün reaksiyonlar
  • Belirli kanser türleri

Faktör V Eksikliğinin Belirtileri Nelerdir?

Faktör V eksikliğinin semptomları, vücut için mevcut olan V faktörüne bağlı olarak değişir. Semptomlara neden olması için gereken seviyeler tamamen kişiye bağlıdır. Bir kişide kanamaya neden olabilecek belli bir seviye başka bir kişide kanamaya yol açmayabilir.

Ciddi faktör V eksikliği vakalarında, semptomlar genellikle şunları içerir:

  • Doğum yaptıktan, ameliyat geçirdikten veya yaralandıktan sonra anormal kanama
  • Cilt altında anormal kanama
  • Doğumda göbek kordonu kanaması
  • Burun kanaması
  • Diş eti kanaması
  • Kolay morarma
  • Ağır veya uzun süreli adet dönemleri
  • Akciğerler veya bağırsaklar gibi organlarda kanama

Faktör V Eksikliği Nasıl Teşhis Edilir?

Bu rahatsızlığı olan birçok kişi, doktorlar tarafından ameliyattan önce kan pıhtılaşma testleri geçirerek tanı alır. Faktör V için yaygın laboratuar testleri aşağıdakileri içerir:

  • Faktör analizleri, eksik veya yetersiz performans gösteren faktörleri tanımlamak için spesifik pıhtılaşma faktörlerinin performansını ölçer.
  • Faktör V testi, sahip olduğunuz V faktörünü ve ne kadar iyi çalıştığını ölçer.
  • Protrombin zamanı (PT), I, II, V, VII ve X faktörlerinden etkilenen pıhtılaşma süresini ölçer.
  • Aktive parsiyel protrombin zamanı (aPTT) faktör I, II, V, VIII, IX, X, XI, XII ve von Willebrand faktörlerinden etkilenen pıhtılaşma süresini ölçer.
  • İnhibitör testleri, bağışıklık sisteminizin kan pıhtılaşma faktörlerinizi bastırıp bastırmadığını belirler.

Doktorunuz, faktör V eksikliği ile sonuçlanan altta yatan koşulları tanımlamak için başka testler isteyebilir.

Faktör V Eksikliği Nasıl Tedavi Edilir?

Faktör V eksikliği, taze donmuş plazma (FFP) ve kan trombositlerinin infüzyonları ile tedavi edilir. Bu infüzyonlara genellikle ameliyat veya kanama epizodundan sonra ihtiyaç duyulur.

Faktör V Eksikliği Olan İnsanlar İçin Tahmin Nedir?

Faktör V eksikliği diğer kanama bozukluklarına kıyasla nispeten yönetilebilirdir. Birçok insan, semptomsuz düşük seviyeli V seviyesini tolere edebilir. Bu rahatsızlığı olan kişiler genellikle ameliyat veya çok ciddi yaralanmalardan sonra tedaviye ihtiyaç duyarlar. Bu insanlar genellikle normal yaşarlar ve normal hızda pıhtılaşan kanı olanlardan biraz daha uzun süre kanarlar.

Yorumlar (0)

Sonraki yazı yükleniyor...