Glanzmann Hastalığı Nedir?

Glanzmann hastalığı, genellikle kan trombositlerinin yüzeyinde bulunan bir protein olan yeterli glikoprotein IIb / IIIa (GPIIb / IIIa) bulunmamasından kaynaklanır. Trombositler kesik veya başka bir kanama yaralanması durumunda ilk cevap veren küçük kan hücreleridir. Normalde, yarada bir tıkaç oluşturmak ve kanamayı durdurmak için toplanırlar. Doğuştan gelen bir kanama bozukluğu anlamına gelen bir konjenital hemorajik bozukluktur. Yeterli glikoprotein IIb/IIIa olmadan, trombositleriniz düzgün bir şekilde birbirine yapışamaz veya pıhtılaşmaz. Glanzmann hastalığına sahip olan insanlar kanlarını pıhtıya sokmakta güçlük çekiyorlar. Glanzmann hastalığı, ameliyat sırasında veya büyük yaralanmalar durumunda ciddi bir sorun olabilir, çünkü bir kişi çok miktarda kan kaybedebilir.

Glanzmann Hastalığı Kısaca

Yaşam editörleri tarafından hazırlanan hastalık kartlari ilgili hastalığa ait en çok merak edilen sorulara kısaca yanıt verir.

Dikkat
Normal

Endişelenmeli miyim?

Glanzmann'ın trombastenisi olarak da adlandırılan Glanzmann hastalığı kanınızın düzgün bir şekilde pıhtılaşmadığı nadir bir durumdur.

Neye Dikkat Etmeliyim?

Glanzmann hastalığı için tedavi alıyorsanız ve kanamanızın durmadığını veya kötüleştiğini fark ederseniz, doktorunuzla konuşmalısınız.

Hangi Doktora/Bölüme Gidilir?

Glanzmann hastalığı için İç Hastalıkları (Dahiliye), Hematoloji (Kan Hastalıkları) bölümlerine gidilir.

Glanzmann Hastalığının Sebepleri Nelerdir?

→Glikoprotein IIb / IIIa için genler DNA’nızın 17 kromozomu üzerinde taşınır. Bu genlerde kusurlar olduğunda, Glanzmann’ın yol açabilir.

→Bu durum otozomal çekiniktir. Bunun anlamı, ailenizin her ikisinin de hastalığın kalıtımını almanız için Glanzmann’ın kusurlu genini veya genlerini taşıması gerektiği anlamına gelir. Eğer Glanzmann hastalığı veya ilişkili bozukluklar hakkında bir aile öykünüz varsa, bozukluğu devralma veya çocuğunuza geçirme riskiniz artar.

→Doktorlar ve bilim adamları hala Glanzmann hastalığına neyin neden yol açtığını ve en iyi nasıl tedavi edilebileceğini araştırıyorlar.

Glanzmann Hastalığının Belirtileri Nelerdir?

Glanzmann hastalığı, hafif yaralanmalardan bile şiddetli veya sürekli kanamaya neden olabilir. Hastalığı olan kişiler de yaşayabilir:

Sık burun kanaması
Kolayca morarma
Diş eti kanaması
Ağır adet kanaması
Ameliyat sırasında veya sonrasında kanama

Glanzmann Hastalığı Tanısı

Glanzmann hastalığını teşhis etmek için doktorunuz aşağıdaki basit kan testlerini kullanabilir:

TESTLER	Neden Yapılır?
Trombosit agregasyon testleri	trombositlerin pıhtılaşma miktarını görmek için
Tam kan sayımı	sahip olduğunuz kan trombosit sayısını belirlemek için
Protrombin zamanı	kanınızın pıhtılaşmasının ne kadar sürdüğünü belirlemek
Kısmi tromboplastin zamanı	kanınızın pıhtı için ne kadar sürdüğünü görmek için başka bir test

→Doktorunuz ayrıca Glanzmann hastalığı veya bozukluğa katkıda bulunabilecek genlerden herhangi birinin olup olmadığını kontrol etmek için yakın akrabalarınızdan bazılarını test edebilir.

Glanzmann Hastalığı Tedavisi

→Glanzmann hastalığı için spesifik tedaviler yoktur. Doktorlar, ciddi kanama atakları olan hastalar için kan transfüzyonu veya donör kanı enjeksiyonu önerebilir. Hasarlı trombositleri normal trombositlerle değiştirerek, Glanzmann hastalığı olan kişilerde genellikle daha az kanama ve morarma vardır.

İbuprofen, aspirin, varfarin gibi kan incelticiler ve anti-inflamatuar ilaçlar gibi ilaçlardan kaçınmalısınız . Bu ilaçların trombositlerin pıhtılaşmasını önlediği ve daha fazla kanamaya neden olduğu bilinmektedir.

Glanzmann Hastalığım Varsa Ne Bekleyebilirim?

→Glanzmann hastalığı, tedavisi olmayan uzun süreli bir hastalıktır. Kronik anemi, nörolojik veya psikiyatrik sorunlar gibi sürekli kanamanın ve yeterince kanın kaybedilmesi durumunda muhtemelen ölümün birçok tehlikesi vardır. Glanzmann’lı kişiler, yaralandıkları zaman ve kanama meydana geldiğinde çok dikkatli olmalıdırlar. Bu rahatsızlığı olan kadınlar adetleri sırasında demir eksikliği anemisi gelişebilir.

Kolayca çürümeye veya bilinmeyen nedenlerle kanamaya başlarsanız, doktorunuzla konuşmalısınız. Bu, hastalığın daha kötü hale geldiği veya doktorunuzun teşhis etmesi gereken başka bir alt koşul olduğu anlamına gelebilir.

Glanzmann’ın Hastalığı Önlenebilir mi?

Kan testi Glanzmann hastalığına neden olan genleri tespit etmeye yardımcı olabilir. Herhangi bir trombosit bozukluğu öyküsü varsa, çocuk sahibi olmayı planlıyorsanız genetik danışmanlık almanız yararlı olabilir. Genetik danışmanlık, çocuğunuzun Glanzmann hastalığına yakalanma riskini belirlemenize yardımcı olabilir.

Kaynak: Healthline