Glanzmann Hastalığı Nedir?

Glanzmann Hastalığının Sebepleri Nelerdir?

→Glikoprotein IIb / IIIa için genler DNA’nızın 17 kromozomu üzerinde taşınır. Bu genlerde kusurlar olduğunda, Glanzmann’ın yol açabilir.

→Bu durum otozomal çekiniktir. Bunun anlamı, ailenizin her ikisinin de hastalığın kalıtımını almanız için Glanzmann’ın kusurlu genini veya genlerini taşıması gerektiği anlamına gelir. Eğer Glanzmann hastalığı veya ilişkili bozukluklar hakkında bir aile öykünüz varsa, bozukluğu devralma veya çocuğunuza geçirme riskiniz artar.

→Doktorlar ve bilim adamları hala Glanzmann hastalığına neyin neden yol açtığını ve en iyi nasıl tedavi edilebileceğini araştırıyorlar.

Glanzmann Hastalığının Belirtileri Nelerdir?

Glanzmann hastalığı, hafif yaralanmalardan bile şiddetli veya sürekli kanamaya neden olabilir. Hastalığı olan kişiler de yaşayabilir:

Sık burun kanaması
Kolayca morarma
Diş eti kanaması
Ağır adet kanaması
Ameliyat sırasında veya sonrasında kanama

Glanzmann Hastalığı Tanısı

Glanzmann hastalığını teşhis etmek için doktorunuz aşağıdaki basit kan testlerini kullanabilir:

TESTLER	Neden Yapılır?
Trombosit agregasyon testleri	trombositlerin pıhtılaşma miktarını görmek için
Tam kan sayımı	sahip olduğunuz kan trombosit sayısını belirlemek için
Protrombin zamanı	kanınızın pıhtılaşmasının ne kadar sürdüğünü belirlemek
Kısmi tromboplastin zamanı	kanınızın pıhtı için ne kadar sürdüğünü görmek için başka bir test

→Doktorunuz ayrıca Glanzmann hastalığı veya bozukluğa katkıda bulunabilecek genlerden herhangi birinin olup olmadığını kontrol etmek için yakın akrabalarınızdan bazılarını test edebilir.

Glanzmann Hastalığı Tedavisi

→Glanzmann hastalığı için spesifik tedaviler yoktur. Doktorlar, ciddi kanama atakları olan hastalar için kan transfüzyonu veya donör kanı enjeksiyonu önerebilir. Hasarlı trombositleri normal trombositlerle değiştirerek, Glanzmann hastalığı olan kişilerde genellikle daha az kanama ve morarma vardır.

İbuprofen, aspirin, varfarin gibi kan incelticiler ve anti-inflamatuar ilaçlar gibi ilaçlardan kaçınmalısınız . Bu ilaçların trombositlerin pıhtılaşmasını önlediği ve daha fazla kanamaya neden olduğu bilinmektedir.

Glanzmann Hastalığım Varsa Ne Bekleyebilirim?

→Glanzmann hastalığı, tedavisi olmayan uzun süreli bir hastalıktır. Kronik anemi, nörolojik veya psikiyatrik sorunlar gibi sürekli kanamanın ve yeterince kanın kaybedilmesi durumunda muhtemelen ölümün birçok tehlikesi vardır. Glanzmann’lı kişiler, yaralandıkları zaman ve kanama meydana geldiğinde çok dikkatli olmalıdırlar. Bu rahatsızlığı olan kadınlar adetleri sırasında demir eksikliği anemisi gelişebilir.

Kolayca çürümeye veya bilinmeyen nedenlerle kanamaya başlarsanız, doktorunuzla konuşmalısınız. Bu, hastalığın daha kötü hale geldiği veya doktorunuzun teşhis etmesi gereken başka bir alt koşul olduğu anlamına gelebilir.

Glanzmann’ın Hastalığı Önlenebilir mi?

Kan testi Glanzmann hastalığına neden olan genleri tespit etmeye yardımcı olabilir. Herhangi bir trombosit bozukluğu öyküsü varsa, çocuk sahibi olmayı planlıyorsanız genetik danışmanlık almanız yararlı olabilir. Genetik danışmanlık, çocuğunuzun Glanzmann hastalığına yakalanma riskini belirlemenize yardımcı olabilir.

Kaynak: Healthline