Lambert-Eaton Myastenik Sendromu Nedir?

Belirtiler

LEMS’in birincil semptomları bacak zayıflığı ve yürümenin zor olmasıdır.

Hastalık ilerledikçe, aynı zamanda şunları deneyimleyeceksiniz:
Yüz kaslarında zayıflık
İstemsiz kas semptomları
Kabızlık
Kuru ağız
İktidarsızlık
Mesane sorunları

Bacak zaafı genellikle egzersizle geçici olarak iyileşir. Egzersiz yaparken asetilkolin, kuvvetin kısa bir süre için gelişmesini sağlar, kadar büyük miktarlarda oluşur.

Komplikasyonlar

LEMS ile ilişkili çeşitli komplikasyonlar vardır.

Bunlar şunları içerir:
Nefes alma ve yutma zorluğu
Enfeksiyonlar
Düşme nedeniyle yaralanmalar veya koordinasyon sorunları

Bir otoimmün hastalıkta, vücudunuzun bağışıklık sistemi yanlışlıkla kendi vücudunuzu yabancı bir madde zanneder. Bağışıklık sisteminiz vücudunuza saldıran antikorlar üretir.

LEMS’de, vücudunuz vücudunuzun salındığı asetilkolin miktarını kontrol eden sinir uçlarına saldırır. Asetilkolin kas kasılmalarını tetikleyen bir nöroaktarıcılardır. Kas kasılmaları, yürüyüş, parmaklarınızı sıkmak, omuzlarınızı silkmek gibi gönüllü hareketler yapmanızı sağlar.

Özellikle vücudunuz voltaj kapılı kalsiyum kanalı (VGCC) olarak adlandırılan bir proteine ​​saldırır. Asetilkolin salınımı için VGCC gereklidir. VGCC’ye saldırıldığında yeterli asetilkolin üretmiyorsunuz, bu yüzden kaslarınız düzgün çalışmaz.

Birçok LEMS vakası akciğer kanseri ile ilişkilidir. Araştırmacılar kanser hücrelerinin VGCC proteinini ürettiğine inanıyor. Bu bağışıklık sisteminizin VGCC’ye karşı antikor üretmesine neden olur. Bu antikorlar daha sonra hem kanser hücrelerine hem de kas hücrelerine saldırır.

LEMS teşhisi için doktorunuz ayrıntılı bir tarih alacak ve fizik muayene yapacaktır.

Doktorunuz şunları arar:

• Azalmış refleksler
• Kas dokusu kaybı
• Aktivite ile daha iyi hale gelen zayıflık veya sorun

Doktorunuz durumu doğrulamak için birkaç test isteyebilir. Bir kan testi, VGCC karşıtı antikorlar arar. Bir elektromiyografi (EMG) kas liflerinin stimüle edildiğinde nasıl tepki verdiğini görerek test eder. Kas içine küçük bir iğne sokulur ve bir metreye bağlanır. O kasları kontrol etmeniz istenecek ve ölçüm cihazı kaslarınızın ne kadar iyi tepki verdiğini okuyacaktır.

Başka bir olası test ise sinir iletim hızı testidir (NCV). Bu test için doktorunuz, cildinizin yüzeyine kaslarınızı kaplayan elektrotlar yerleştirecektir. Yamalar sinirleri ve kasları uyaran bir elektrik sinyali verir. Sinirlerden kaynaklanan aktivite, diğer elektrotlar tarafından kaydedilir ve sinirlerin stimülasyona ne kadar hızlı tepki verdiğini bulmak için kullanılır.

Bu durum tedavi edilemez. Akciğer kanseri gibi diğer durumları yönetmek için doktorunuzla birlikte çalışacaksınız.

Doktorunuz intravenöz immünoglobulin (IVIG) tedavisini önerebilir. Bu tedavi için doktorunuz bağışıklık sistemini sakinleştiren nonspesifik bir antikor enjekte edecektir. Başka bir olası tedavi plazmaferezdir. Vücuttan kan alınır ve plazma ayrılır. Antikorlar çıkarılır ve plazma vücuda geri döner.

Kas sisteminizle çalışan ilaçlar bazen semptomları hafifletebilir. Bunlar mestinon (piridostigmin) ve 3, 4 diaminopiridin (3, 4-DAP) içerir.

Bu ilaçları elde etmek zordur ve daha fazla bilgi edinmek için doktorunuzla konuşmalısınız.

Kaynak: Healthline