Lambert-Eaton Myastenik Sendromu Nedir?

Lambert-Eaton Myastenik Sendromu Nedir?

Lambert-Eaton myastenik sendromu (LEMS) hareket kabiliyetinizi etkileyen nadir bir otoimmün hastalıktır. Bağışıklık sisteminiz kas dokusuna saldırır, bu da yürüme ve diğer kas problemlerini zorlaştırır. Hastalık tedavi edilemez, ama semptomlar yoğun bir çalışma ile geçici olarak hafifletilebilir. Durumunuzu ilaçlarla yönetebilirsiniz.

Otoimmün Hastalıklar Kısaca

Yaşam editörleri tarafından hazırlanan hastalık kartlari ilgili hastalığa ait en çok merak edilen sorulara kısaca yanıt verir.

  • Dikkat
  • Normal
Otoimmün Hastalık Nedir?

Otoimmün hastalıklar kısaca vücudun bir nedenden dolayı sağlıklı hücrelerine saldırması durumudur.

Ne Zaman Doktora Gitmeliyim?

Herhangi bir otoimmün hastalık belirtisi sezerseniz mümkün olan en kısa sürede doktorunuzla temas kurun.

Hangi Doktora/Bölüme Gidilir?

Otoimmün hastalıklar tanı ve tedavisi için İç Hastalıkları (Dahiliye) bölümüne gidilir.

Lambert-Eaton Myastenik Sendromunun Belirtileri Nelerdir?

Lambert-Eaton Myastenik Sendromu Nedenleri?

Bir otoimmün hastalıkta, vücudunuzun bağışıklık sistemi yanlışlıkla kendi vücudunuzu yabancı bir madde zanneder. Bağışıklık sisteminiz vücudunuza saldıran antikorlar üretir.

LEMS’de, vücudunuz vücudunuzun salındığı asetilkolin miktarını kontrol eden sinir uçlarına saldırır. Asetilkolin kas kasılmalarını tetikleyen bir nöroaktarıcılardır. Kas kasılmaları, yürüyüş, parmaklarınızı sıkmak, omuzlarınızı silkmek gibi gönüllü hareketler yapmanızı sağlar.

Özellikle vücudunuz voltaj kapılı kalsiyum kanalı (VGCC) olarak adlandırılan bir proteine ​​saldırır. Asetilkolin salınımı için VGCC gereklidir. VGCC’ye saldırıldığında yeterli asetilkolin üretmiyorsunuz, bu yüzden kaslarınız düzgün çalışmaz.

Birçok LEMS vakası akciğer kanseri ile ilişkilidir. Araştırmacılar kanser hücrelerinin VGCC proteinini ürettiğine inanıyor. Bu bağışıklık sisteminizin VGCC’ye karşı antikor üretmesine neden olur. Bu antikorlar daha sonra hem kanser hücrelerine hem de kas hücrelerine saldırır.

Herkes yaşamları boyunca LEMS geliştirebilir, ancak akciğer kanseri durumunuzu geliştirme riskinizi artırabilir. Ailenizde otoimmün hastalık öyküsü varsa, LEMS geliştirme riski daha yüksek olabilir.

Lambert-Eaton Myastenik Sendromu Tanısı

LEMS teşhisi için doktorunuz ayrıntılı bir tarih alacak ve fizik muayene yapacaktır.

Doktorunuz şunları arar:

  • Azalmış refleksler
  • Kas dokusu kaybı
  • Aktivite ile daha iyi hale gelen zayıflık veya sorun

Doktorunuz durumu doğrulamak için birkaç test isteyebilir. Bir kan testi, VGCC karşıtı antikorlar arar. Bir elektromiyografi (EMG) kas liflerinin stimüle edildiğinde nasıl tepki verdiğini görerek test eder. Kas içine küçük bir iğne sokulur ve bir metreye bağlanır. O kasları kontrol etmeniz istenecek ve ölçüm cihazı kaslarınızın ne kadar iyi tepki verdiğini okuyacaktır.

Başka bir olası test ise sinir iletim hızı testidir (NCV). Bu test için doktorunuz, cildinizin yüzeyine kaslarınızı kaplayan elektrotlar yerleştirecektir. Yamalar sinirleri ve kasları uyaran bir elektrik sinyali verir. Sinirlerden kaynaklanan aktivite, diğer elektrotlar tarafından kaydedilir ve sinirlerin stimülasyona ne kadar hızlı tepki verdiğini bulmak için kullanılır.

Lambert-Eaton Myastenik Sendromunun Tedavisi

Bu durum tedavi edilemez. Akciğer kanseri gibi diğer durumları yönetmek için doktorunuzla birlikte çalışacaksınız.

Doktorunuz intravenöz immünoglobulin (IVIG) tedavisini önerebilir. Bu tedavi için doktorunuz bağışıklık sistemini sakinleştiren nonspesifik bir antikor enjekte edecektir. Başka bir olası tedavi plazmaferezdir. Vücuttan kan alınır ve plazma ayrılır. Antikorlar çıkarılır ve plazma vücuda geri döner.

Kas sisteminizle çalışan ilaçlar bazen semptomları hafifletebilir. Bunlar mestinon (piridostigmin) ve 3, 4 diaminopiridin (3, 4-DAP) içerir.

Bu ilaçları elde etmek zordur ve daha fazla bilgi edinmek için doktorunuzla konuşmalısınız.

Uzun Vadeli Görünüm Nedir?

Semptomlar diğer altta yatan durumları tedavi ederek, bağışıklık sistemini baskılayarak veya antikorları kandan çıkartarak düzelebilir. Herkes tedaviye iyi cevap vermiyor. Uygun bir tedavi planı bulmak için doktorunuzla çalışın.

Kaynak: Healthline

Yorumlar (0)

Sonraki yazı yükleniyor...