Orak Hücreli Anemi: Hassas Yaklaşmak Gerekli

1) Orak hücre krizleri

En yaygın görülen ve rahatsız edici belirtilere neden olur. Anormal kan hücrelerinin damarları tıkaması ile ortaya çıkar.

• Genellikle ilk belirti küçük çocukların el ve ayaklarında şişme ve ağrıdır.
• Çocuk büyüdükçe bu ağrı başta kaburgalar, omurga, leğen kemiği, karın, göğüs kemiği ve uzun kemikler olmak üzere diğer vücut bölgelerine taşınabilir.
• Orak hücre krizi yılda bir ile on dört kez arasında görülebilir.

2) Kansızlık belirtileri

Orak hücreli anemi aşağıdaki genel kansızlık belirtilerine neden olabilir:

• Yorgunluk
• Nefes darlığı
• Düzensiz nabız

3) Diğer belirtiler

Orak hücreli anemi olan çocukta aşağıdaki belirtiler de görülebilir:

• Büyümenin gecikmesi, geç ergenlik
• Zatürre, kemik iliği iltihabı, menenjit gibi iltihaplı hastalıklara karşı daha savunmasız olma
• Sarılık
• Safra taşları
• Ayak bileği yakınında yara oluşması

Daha nadiren aşağıdaki belirtiler de ortaya çıkabilir:

• Priapizm: Penisin kalıcı ve ağrılı sertleşme durumu
• Avusküler nekroz: Kemik dokularının kaybı
• Felç

Orak hücreli aneminin nedeni alyuvarlardaki hemoglobin proteininin anormal gelişimidir. Hemoglobinler vücuttan akciğere karbondioksit; akciğerlerden vücuda oksijen taşırlar. Sağlıklı bir hemoglobin akciğerlerdeki oksijen-karbondioksit değişimi esnasında şekil değiştirmelidir. Orak hücreli anemi vakalarında bu değişim olması gerektiği gibi gerçekleşmemektedir.

Orak hücreli aneminin nedenlerini ve belirtilerini tetikleyen etkenler şunlardır:

1) Kalıtım

Orak hücreli anemi kalıtsal bir hastalıktır. Yani herhangi bir çevresel etkenle ortaya çıkmaz, hem anne hem de babadan gelen hatalı genlerin birleşmesi sonucunda ortaya çıkar.

• Anne ve babanın her ikisi de orak hücreli anemi ise çocukları da hasta olur.
• Çocuğun hasta olması için anne ve babanın her ikisinin de (hasta olmasalar bile) en azından taşıyıcı olmaları gerekir.

2) İklim Değişikliği

İklim değişikliği veya ateşli bir hastalık geçirmek gibi vücut sıcaklığını etkileyen durumlar orak hücre krizlerinin tetiklenmesine yol açabilir. Küçük çocuklarda orak hücreli anemi belirtilerinin tetiklenmesine neden olabilecek diğer etkenler şunlardır:

• Aşırı miktarda su kaybı
• Egzersiz, ani hareket veya stres gibi etkenlerle ani oksijen yetmezliğine maruz kalmak

Aşağıdaki etkenler de daha büyük yaştaki bireylerde orak hücreli anemi belirtilerinin tetiklenmesine neden olabilir:

• Alkol almak
• Sigara ve diğer tütün mamullerini kullanmak
• Uyuşturucu kullanmak

Orak hücreli anemiyi tamamen iyileştirecek bir tedavi henüz geliştirilmemiştir. Tedaviler belirtilerin yok edilmesine, krizlerin tetiklenmemesine odaklanır. Bunu sağlamak için bir pediyatrist, hematolog ve psikoloğun ayrı ayrı size ve çocuğunuza sağlayabileceği birçok katkı vardır.

1) Su

Orak hücre krizlerinin tetiklenmesini engellemek için ilk odaklanılması gereken konu çocuğunuzun yeterli miktarda su tükettiğinden emin olmaktır.

2) Ağrıları Gidermek

Orak hücreli aneminin neden olabileceği orta şiddetteki ağrılar için parasetamol gibi ağrı kesiciler kullanılabilir. Doktorunuz veya eczacınızın önerdiği doza çok dikkat etmelisiniz. Ağrıları gidermek için aşağıdakileri de uygulayabilirsiniz:

• Ilık bir banyo yaptırın. Suyun çok sıcak veya soğuk olmamasına dikkat edin, aksi takdirde yeni bir orak hücre krizi tetiklenebilir.
• Ağrıyan vücut bölgesine ılık uygulama yapabilirsiniz.
• Çocuğunuzun ilgisini çekecek ve onu mutlu edecek aktiviteler hafif ağrıların yok olmasını sağlayacaktır.

Çok şiddetli ağrı söz konusu olursa çocuğunuzu hastaneye götürmelisiniz. Bu anlarda doktor kararı ile morfin vb. ağrı kesiciler şırınga edilebilir.

3) Antibiyotikler

Orak hücreli anemi olan bireyin menenjit gibi bakteriyel hastalıklara yakalanma riski daha yüksektir. Bu hastalıklardan korunmak için hafif dozlarda antibiyotiklerin hayat boyu kullanılması gerekebilir. Bu amaçla en sık kullanılan antibiyotikler penisilin ve eritromisindir.

4) Hidroksiüre

Orak hücreli anemi belirtilerinden korunmak için hidroksiüre ilaçların günlük olarak tavsiye edilen dozda kullanılması gerekebilir.

5) Gıda Ve Mineral Takviyeleri

Sağlıklı bir beslenme programı uygulamak çoğu vakada kansızlık belirtilerinin görülmemesini sağlar.

• Alyuvar üretimini teşvik etmek için folik asit takviyeleri gerekebilir.
• Doktorunuza danışmadan çocuğunuza kesinlikle demir destekleri vermemelisiniz.
• Bazı vakalarda çinko destekleri gerekebilir.

6) Alınması Gereken Önlemler

• Çocuğunun aşılarının zamanında yapıldığından emin olmalısınız. Her çocukta uygulanan tetanos vb. aşıların yanında yıllık grip aşısı, hepatit B aşısı gibi önlemler de gerekli olabilir.
• Felç tehlikesinden korunmak için çocuğunuzun her yıl Transkranial Doppler (TCD) taramasına girmesi gerekir.

Ayrıca;

• Zaman zaman kan nakilleri gerekli olabilir.
• Aşırı demirin vücuttan atılması için deferasirox gibi ilaçların kullanılması gerekebilir.