Paroksismal Nokturnal Hemoglobinürinin Belirtileri Nelerdir?
Paroksismal nokturnal hemoglobinürinin ilk belirtisi idrarın renksiz olmasıdır. Alyuvarların erkenden parçalanması hemoglobinin idrara karışmasına neden olur. Hemoglobin, kana kırmızı rengini veren maddedir. Mesanede idrar biriktiğinde gece ya da sabah renk değişikliği görebilirsiniz. Ancak paroksismal nokturnal hemoglobinürisi olan kişilerde renk değişikliği yaşanmaz. Hemoglobin idrarınızda, idrara bakılarak anlaşılmayacak bir seviyede olabilir.
| Paroksismal nokturnal hemoglobinürinin diğer belirtileri: |
|---|
| Sırt ağrısı |
| Baş ağrısı |
| Nefes darlığı |
| Karın ağrısı |
| Morlukların kolay bir şekilde oluşması |
Paroksismal Nokturnal Hemoglobinüri Nasıl Teşhis Edilir?
Paroksismal nokturnal hemoglobinüriyi teşhis etmek için doktorunuz belirtilerinizi kontrol edecektir. İdrardaki renk değişikliği, açıklanamayan bir şekilde kanın pıhtılaşması ve anemi bu hastalığı ipuçlarındandır. Hastalığın varlığını doğrulamak için daha fazla test yapılması gerekir.
Hastalığı doğrulayan birkaç test bulunur. Ancak bunun için en iyi test alyuvar hücreleri için yapılan akış sitometri analizidir. Bu test oldukça hassastır ve alyuvar hücreleri üzerindeki proteinin yokluğunu teşhis edebilir. Test için kan örneğinin alınması gerekir.
Paroksismal Nokturnal Hemoglobinüride Tedavi Seçenekleri Nelerdir?
Paroksismal nokturnal hemoglobinürinin tedavi seçenekleri yaşadığınız belirtilere ve belirtilerin ciddiyetine bağlı olarak değişir. Çoğu kişide belirtilerin tedavi edilmesiyle paroksismal nokturnal hemoglobinüri başarılı bir şekilde kontrol altına alınabilir. Anemiyi tedavi etmeyi sağlayan ilaçlar alyuvarların parçalanmasını en aza indirerek kanın pıhtılaşma riskini de azaltır. Alyuvar sayısının artırılması için kan nakli gerekebilir.
Hastalığın kontrol altına alınması için bağışıklık sistemini baskılamayı sağlayan steroid ilaçları isteyebilirsiniz. Bu durumda doktorunuz sizi enfeksiyondan korumak için aşı yapılmasını da önerebilir. Kandaki hücrelerin seviyesini normal tutmak için kan nakline ihtiyaç duyulabilir.
Bazı hastalarda ekulizumab denilen bir ilacın kullanılması çok etkili olabilir. Bu ilaç alyuvar hücrelerinin parçalanmasını durdurarak kan nakli ihtiyacını ortadan kaldırabilir.
Paroksismal Nokturnal Hemoglobinüri ile İlişkilendirilen Komplikasyonlar Nelerdir?
1) Anemi
Anemi, alyuvar hücrelerinin sayısı az olduğunda görülür. Paroksismal nokturnal hemoglobinüri ile aneminin görülmesi çok yaygın rastlanan bir durumdur. Aneminin çeşitli nedenleri olsa da paroksismal nokturnal hemoglobinüri olduğunda alyuvar hücrelerinin parçalanmasının sonucunda oluşur.
| Belirtiler arasında şunlar bulunur: |
|---|
| Yorgunluk |
| Zayıflık |
| Baş ağrısı |
| Baş dönmesi |
| Ten renginin solması |
| Nefes darlığı |
2) Akut Miyeloid Lösemi
Daha az yaygın olsa da paroksismal nokturnal hemoglobinüri, akut miyeloid lösemiye yol açabilir.
| Belirtiler arasında şunlar bulunur: |
|---|
| Diş eti kanaması |
| Morarma |
| Ateş |
| Nefes darlığı |
| Kilo kaybı |
| Deride döküntülerin oluşması |
| Kemiklerde ağrı |
| Yorgunluk |
3) Tromboz
Paroksismal nokturnal hemoglobinürinin en ciddi komplikasyonu olan tromboz, anemi kadar yaygın olmasa da kanın pıhtılaşmasına neden olur. Pıhtılar vücutta oluştukları yerlerde ağrıya ve acıya neden olurlar. Bu pıhtılar vücutta hareket ederek akciğerlere, beyne veya kalbin yakınındaki yerlere giderek inme ve ölüme neden olabilir.
Paroksismal nokturnal hemoglobinüri çoğu durumda, hastalığın kontrol altına alınması için tedavi gerekir. Çoğu kişi ilk tanı konulduktan sonra 10 yıldan uzun bir süre hayatta kalır.
Kaynak: Healthline
Bir cevap yazın