Pemfigus Vulgaris: Tedavi Edilmezse Hayati Tehlikeye Yol Açıyor

!Bu hastalık genellikle ağızda ve sonra deride kabarcıklar ile başlar. Kabarcıklar bazen cinsel organların zarlarını etkiler.

!Pemfigus vulgaris tehlikeli olabilir. Tedavi esastır ve tipik olarak bağışıklık sistemini baskılamak için kortikosteroidlerin kullanımını içerir.

!Tedavi edilmediği takdirde durum ciddi komplikasyonlara neden olabilir. Bu komplikasyonların bazıları ölümcül olabilir.

!Bu hastalıktan ölüm oranı, 1950’lerde kortikosteroidlerin kullanılmasından önce ortalama %75 idi. Bu oran bugünkü tedavilerle dramatik bir şekilde azalmıştır.

Ağızda Kabarcıklar

Mukus zarının pemfigus vulgaris kabarcıklarının en yaygın olduğu yer ağızdadır. Fotoğraf: DermNet Yeni Zelanda

Vücutta Kabarcıklar

Pemfigus vulgarisli insanlar derilerinde acı dolu kabarcıklar ve soyulmalar geliştirir. Fotoğraf: DermNet Yeni Zelanda

Deride Şiddetli Soyulma

Pemfigus vulgarisli insanlar sıvıyla dolan, sonra patlayan ve iyileşmesi yavaş süren su kabarcıkları geliştirirler. Fotoğraf: DermNet Yeni Zelanda

Genelleştirilmiş Kabuk

Bazı insanlar böylesine şiddetli, büyük kabarcıklar ve erozyonlar yaratırlar ki yemek yemek, içmek ya da hatta yatmak bile zorlaşır. Fotoğraf: DermNet Yeni Zelanda

Bağışıklık sistemi antikor adı verilen proteinleri üretir. Antikorlar normalde bakteriler ve virüsler gibi zararlı yabancı maddelere saldırır. Pemfigus vulgariste bağışıklık sistemi, sağlıklı deri ve mukoza zarlarındaki proteinleri yanlışlıkla yabancı olarak tanımladığında karşı antikorlar üretmesiyle ortaya çıkar.

Antikorlar, hücreler arasındaki bağları parçalara ayırır ve sıvı, deri katmanları arasında toplanır. Bu ciltte kabarcık ve erozyonlara yol açar.

Bağışıklık sisteminin bu saldırısının kesin sebebi bilinmemektedir. Çok nadiren, bazı ilaçlar pemfigus vulgarise neden olabilir.

Bu ilaçlar şunları içerir:

• Kandaki bazı maddeleri uzaklaştıran bir şelatlama ajanı olan penisilamin
• Bir tür tansiyon ilaçları olan ACE inhibitörleri

Pemfigus vulgaris bulaşıcı değildir ve bir kişiden diğerine bulaşamaz. Ayrıca ebeveynden çocuğa aktarılıyor gibi de görünmemektedir. Bununla birlikte bir kişinin genleri onları bu durum için daha yüksek bir risk altına sokabilir. Ebeveynleriniz veya diğer aile üyeleriniz bu duruma sahipse, bunu geliştirme olasılığınız daha yüksektir.

Pemfigus vulgaris tüm ırklardan, cinsiyetlerden ve yaşlardan insanları etkileyebilir.

Bir dermatolog cilt kabarcıklarınızın fiziksel muayenesini yapar. Nikolsky’nin işareti olarak adlandırılan durumun bir göstergesi ararlar. Nikolski’nin işareti, yüzeyin bir pamuklu çubukla veya parmakla yanlamasına silindiğinde cildinizin kolayca kopmasıdır.

Doktorunuz daha sonra, analiz için bir doku parçasını çıkarmayı ve tanıyı doğrulamak için mikroskop altında bakmayı içeren bir kabarcık biyopsisini yapabilir. Biyopsi laboratuarda, doktorunuzun anormal antikorları bulmasına yardımcı olan kimyasal maddelerle tedavi edilebilir. Doktorunuz bu bilgileri pemfigus türünü belirlemek için kullanabilir.

Farklı pemfigus tipleri, kabarcıkların konumuna göre teşhis edilir. İçerirler:

I Pemfigus Vulgaris

Pemfigus vulgaris, Birleşik Devletler’deki en yaygın pemfigus tipidir. Kabarcıklar genellikle ilk ağızda görünür. Kabarcıklar kaşıntı yapmaz. Acıya sebep olabilirler. Kabarcıklar, sonrasında, ciltte ve bazen de cinsel organlarda görünebilir.

II Pemfigus Foliaceus

Pemfigus foliaseus ağızda kabarcıklara neden olmaz. Kabarcıklar ilk olarak yüzünde ve kafa derisinde görünür. Kabarcıklar daha sonra göğüste ve sırtta görünür. Kabarcıklar genellikle kaşıntılı ve ağrılı olmaz.

III Pemfigus Vegetans

Pemfigus vegetanlar kasıkta, kolların altında ve ayaklarda görülen kabarcıklara neden olur.

IV Paraneoplastik Pemfigus

Bazı kanserli insanlarda görülen çok nadir bir pemfigus tipi paraneoplastik pemfigus olarak adlandırılır. Kabarcıklar ve yaralar ağızda, dudaklarda ve ciltte görünebilir. Bu tip ayrıca göz kapaklarında ve gözlerde yara izlerine de neden olabilir. Akciğer problemlerine de sebep olabilir.

Tedavi ağrı ve semptomları azaltmayı ve enfeksiyon gibi komplikasyonları önlemeyi amaçlamaktadır. Bir veya daha fazla ilacı ve diğer yöntemleri içerir.

Aşağıdakilerden herhangi birini içerebilir:

1 Kortikosteroidler ve bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar

Yüksek bir doz kortikosteroidler, durumun ana tedavisidir. Yaygın kortikosteroidler prednizon veya prednizolonu içerir. İlk başta durumu kontrol etmek için genellikle yüksek bir doz gereklidir.

Bu ilaçların dahil birçok yan etkisi vardır:
Enfekte olma olasılığının artması
Osteoporoz
Katarakt
Glakom
Artan kan şekeri
Şeker hastalığı
Kas kütlesi kaybı
Mide ülseri
Su tutma

Kalsiyum ve D vitamini gibi takviyeleri almanız, düşük şekerli bir diyet yapmanız veya bu yan etkileri tedavi etmek için başka ilaçlar kullanmanız gerekebilir. Kabarcıklar kontrol altına alındıktan sonra, yeni kabarcıkların önlenmesi ve yan etkilerin minimumda tutulması için gerekli olan doz en düşük seviyeye indirilebilir. Bir kortikosteroid krem ​​doğrudan kabarcıklar üzerinde kullanılabilir.

Kortikosteroid dozunu düşük tutmaya yardımcı olmak için, doktorunuz bağışıklık sistemini baskılayan ek ilaçlar reçete edebilir.

Bunlar şunları içerir:

• Azatioprin
• Mikofenolat mofetil
• Metotreksat
• Siklofosfamid
• Rituksimab

2 Antibiyotikler, antiviraller ve antifungaller

Bunlardan herhangi biri diğer enfeksiyonları önlemek için reçete edilebilir.

3 İntravenöz (IV) beslenme

Ağız ülserleri şiddetli ise, acı çekmeden yiyemeyebilirsiniz. Damarlarınızdan beslenmeniz gerekebilir. Bu damardan beslenmeyi içerir.

4 Plazmaferez

Çok ciddi durumlarda, bir kişi plazmaferez olarak bilinen bir prosedürden geçebilir. Bu prosedür, cilde saldıran antikorları kandan uzaklaştırmayı amaçlar. Bu prosedür sırasında, kanın plazma veya sıvı kısmı bir cihazla çıkarılır ve bağışlanmış bir plazma ile değiştirilir. Bu tedavi çok pahalı olabilir.

5 Yara tedavisi

Kabarcıklar şiddetli ise yara tedavisi almak için hastanede kalmanız gerekebilir. Bu tedavi ciddi yanıklar için verilenlere benzer. Kabarcıkları sızdırarak çok fazla sıvı kaybettiyseniz IV sıvıları ve elektrolit almanız gerekebilir.

Kabarcıkların tedavisi de şunları içerebilir:
Ağız kabarcıklar için uyuşturma pastilleri
Tatıştırıcı losyonlar
Islak pansuman
Ağrı kesici ilaçlar
Yumuşak yiyecekli diyetler
Kabarcıkları tahriş edebilecek baharatlı veya asidik gıdalardan kaçınma
Çok fazla güneş ışığından kaçınma

Ağzınızdaki kabarcıklar dişlerinizi fırçalamadan veya diş ipi kullanmamanızı engelliyorsa, diş eti hastalıklarını ve diş çürümelerini önlemek için özel ağız sağlığı tedavisine ihtiyacınız olabilir.

!Tedavi edilmezse pemfigus vulgaris hayatı tehdit edici olabilir. En yaygın ölüm nedeni ciddi bir ikincil enfeksiyondur.

Pemfigus vulgaris yaşam boyu süren bir hastalıktır. Tedavi edilemez. Ancak, çoğu insan kortikosteroid aldıktan sonra remisyona girmektedir. Kortikosteroidlerin başlamasından birkaç gün sonra iyileşme genellikle fark edilir.

Kabarcıklar, özellikle ağızdakiler, yavaşça iyileşir. Ortalama olarak kabarcıkların oluşması iki ila üç hafta içinde kaybolur. Var olan kabarcıkların iyileşmesi ortalama altı ila sekiz hafta sürer. Ancak, tam iyileşme bazen yıllar alabilir. Bazı bireylerin ömür boyu ilacın düşük dozunu almaları gerekebilir.

Kaynak: Healthline