Sjögren Sendromu: Bağışıklık Sistemi Bozukluğu

Doktorlar Sjögren sendromunu ya birincil ya da ikincil Sjögren sendromu olarak sınıflandırırlar:

Birincil Sjögren sendromu
Bu rahatsızlık başka bir rahatsızlıktan sonra ortaya çıkmaz, yani başka bir rahatsızlığın sonucu değildir.

İkincil Sjögren Sendromu
Bu rahatsızlık lupus hastalığı ya da romatoit artrit gibi başka bir rahatsızlık sebebiyle veya başka bir hastalıkla birlikte ortaya çıkar.

Sjögren sendromu her yaşta ortaya çıkabilir. Bununla birlikte hastaların çoğu 40 yaşından sonra teşhis edilir. Hastaların %90’ı kadındır. Belirtiler yaygın olarak belli bir zaman sonra azalır.

Belirti, hastanın hissettiği ve anlattığı bir şey iken, işaret doktorlar gibi başka insanların saptayabildiği bir şeydir. Örneğin, ağrı bir belirti olabilirken, kızarıklık bir işaret olabilir.

Sjögren sendromuyla bağlantılı en yaygın belirtiler ağız kuruluğu ve göz kuruluğudur. Kadınlar ayrıca vajinal kuruluğu bildirebilir. Kuru gözler ve ağız başka belirtilerle bağlantılı olabilir.

Ağız kuruluğu bağlantılı işaret ve belirtiler:

• Dişin çürümesi ve nihayetinde dişin kaybedilmesi
• Sürekli devam eden kuru öksürük
• Çiğnemede sorunlar
• Yutmada sorunlar
• Sesin çatallanması
• Bazı insanlarda konuşma güçlüğü olabilir
• Tükürük bezleri şişebilir
• Ağızda tekrarlayan pamukçuklar (ağızda mantar enfeksiyonu)

Göz kuruluğu bağlantılı işaret ve belirtiler:

• Gözlerde kum ya da çakıl gibi bir şey olması hissi
• Gözlerin yorgun olması ve görünmesi
• Gözlerin kaşınması
• Gözden akıntı çıkması
• Fotofobi (ışığa karşı duyarlılık)
• Gözde batma ve yanma
• Göz kapaklarının şişmesi
• Göz kapaklarının tahriş olması

Dumanlı, klimalı ya da rüzgarlı ortamlar belirtileri şiddetlendirebilir. Uçakla seyahat etmek ise belirtileri daha da kötüleştirebilir.

Bazı durumlarda, hastanın bağışıklık sistemi, vücudunun farklı bölgelerine saldırabilir ve aşağıdaki işaret ve belirtilere sebep olabilir:

• Genel bir yorgunluk
• Kaslarda ağrıma
• Eklemlerde ağrı ve sertleşme ile birlikte iltihaplanma
• Periferik nöropati (kol ve bacaklarda uyuşma ve bazen ağrı)
• Raynaud fenomeni (ellerin ağrılı, soğuk ve uyuşuk hissedilmesi)
• Vaskülit ( damarların iltihaplanması)

Uzmanlar bunun bazı bireyleri etkilerken, bazılarını neden etkilemediği konusunda emin değildir. Araştırmalar viral (virüslerin yol açtığı) ya da bakteriyel enfeksiyonların hastalığı tetiklediğini göstermiştir.

İlk olarak, Sjögren sendromunda tükürük ve gözyaşı bezleri bağışıklık sistemi tarafından saldırıya maruz kalır ve zarar görür, sonuç olarak ağızda tükürük ve gözde gözyaşının daha az üretilmesine neden olur. Vajinal bezler de ayrıca zarar görerek, vajinal kuruluğa neden olabilir.

Gözyaşı, tükürük ve vajinal bezler toplu olarak ekzokrin bezleri olarak bilinir. Ekzokrin bezleri dış salgılama bezleridir.Bunlar bir maddeyi, bir kanal aracılığıyla salgılarlar. Örnekler, mide-bağırsak kanalının içinde olanların yanı sıra, tükürük, gözyaşı ve ter bezlerini de içerir.

Bununla birlikte, sinirler, deri, eklemler, akciğerler, böbrekler ve tiroid bezi gibi vücudun diğer bölümleri de saldırıya uğrayabilir ve zarar görebilir.

Birincil Sjögren sendromu
Daha önce de belirtildiği gibi, uzmanlar Sjögren sendromunun kesin sebebininden emin değillerdir. Çoğu, genetik ve çevresel etmenlerin birleşiminin muhtemel olduğuna inanmaktadır. Bazı insanlar muhtemelen onları anormal bir bağışıklık sistemine sahip olmaya daha yatkın yapan belirli genlerle doğmuştur. Hayatları boyunca belirli bir zamanda, hepatit C viral enfeksiyonu ya da Epstein-Barr virüsü gibi bir çevresel bir etmen, bağışıklık sistemlerinin düzgün çalışmamasına yol açabilir.

Sjögren sendromu yaşayan insanların çoğunluğu kadın olduğundan ve menopoz sürecinin bu hastalığın teşhisindeki en yaygın zaman olduğundan, doktorlar bir kadın hormonu olan östrojenin, önemli bir rolü olduğuna inanmaktadır. Bazı uzmanların ortaya attığı teoriye göre, östrojen seviyelerindeki muhtemel düşüşler, bir şekilde bağışıklık sistemini altüst etmektedir.

İkincil Sjögren sendromu
Bu sendrom, lupus ya da romatoit artrit gibi başka otoimmün rahatsızlıkları süresince ortaya çıkabilir.

Yapay Gözyaşları
Yapay gözyaşları genellikle orta şiddetteki göz kuruması vakalarını etkili bir şekilde tedavi edebilir. Eczanelerden reçete gerekmeden temin edilebilirler. Eğer gözler şiddetli bir şekilde tahriş olduysa doktor, kısa süreli, kortikostreoid içerikli göz damlaları reçeteleyebilir. Uzun süreli kullanım Cushing sendromu gibi istenmeyen ve ciddi yan etkilerin riskini arttırır.

Sıvı hazneli gözlükler
Gözlerin etrafını saran bu özel gözlükler, biraz koruyucu gözlüklere benzer. Islaklığı içeride tutmaya yardım eder ve ayrıca gözleri toz, partikül ve diğer tahriş edicilerden korurlar.

Ameliyat
Küçük tıkaçlar, gözyaşını tahliye eden gözyaşı kanallarını kapatır. Kapatıldıklarında gözyaşları gözde daha uzun süre kalır. Bu işleme noktasal oklüzyon adı verilir. Genellikle, sadece diğer tüm yöntemler başarısız olduğunda önerilir. İlk olarak, doktor işlemin başarılı olup olmadığını görmek için geçici silikon tıkaçlar yerleştirir. Eğer başarılı olursa, sonradan geçici silikonlar kalıcı olanlarla değiştirilir.

Ağzı Islak Tutma

• Daha fazla sıvı tüketin
• Buz küpleri (bunları emmek ağzın ıslak tutulmasına yardım eder)
• Ağız çalkalama suyu (ağzı düzenli çalkalamak, ağzı enfeksiyona karşı korur ve ağzı yumuşatır)
• Ağız hijyeni (ağız hijyenine dikkat etmek diş eti çekilmesi hastalığı ve diş çürümesini önler)
• Sigara içmek (bırakın. Sigara içmek tükürüğün buharlaşma oranını arttırır. Sigara içmek ağzı tahriş eder)
• Şekersiz sakız (tükürük üretimini arttırır)

Tükürük Alternatifleri
Pastil, jel, sakız ya da sprey gibiler uygundur. Bunlar ağzın ıslanmasına yardım eder.

Pilokarpin
Ağız ve göz kuruluğu için bir ilaçtır. Bu ilaç, tükürük ve gözyaşı bezleri daha fazla tükürük ve gözyaşı üretimi için harekete geçirir.

Hidroksikloklorin
Bağışıklık sisteminin tükürük ve gözyaşı bezlerine olan saldırısını yavaşlatır. Ayrıca eklemde ağrı, sertleşme ve kas ağrısı belirtilerinin azaltılmasında yardımcı olur. Hastalar ilk birkaç hafta boyunca bir etki hissetmeyecektir.

Vajinal Kuruluk
KY Jelly gibi kayganlaştırıcılar faydalı olur. HRT (hormon replasman tedavisi) ve ayrıca östrojen kremleri kullanmak da tercih edilebilir.

Eklem ve Kas Ağrısı
İbuprofen gibi steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar(NSAID) genellikle etkilidir. Eğer gerekirse, doktor daha güçlü bir NSAID ilaç reçete edebilir.

Sjögren sendromlu hastaların Hodgkin dışı lenfomaya yakalanma riski, diğer insanlara göre 44 kat daha fazladır (bütün hastaların yaklaşık %5’i).

Sjögren sendromlu insanların mantar enfeksiyonları, diş oyukları ve görme sorunları yaşama riskler daha fazladır. Ayrıca az da olsa, bronşit, zatürre ve böbrek fonksiyonu sorunlarına yol açabilecek diğer akciğer problemlerine neden olan iltihaplanma riski de vardır. Dolayısıyla karaciğerde hepatit ya da siroz riskini de arttırır. Nadir durumlarda, Sjögren sendromlu bir kadın kalp problemleri olan bir bebek doğurabilir. Ayrıca, bebeğin lupus geçirme riski de daha yüksektir.

Periferik nöropati: Bazı hastalar, el ve ayaklarında yanma, karıncalanma ve uyuşma hissi yaşayabilirler.