Von Willebrand Hastalığı: Türleri, Nedenleri ve Belirtileri

Kan damarlarınızdan biri kesildiğinde kanama olur. Trombositler, kan dolaşımını sağlar. Damarlardan biri kesildiğinde bir araya toplanarak kanamayı durdururlar. VWF, trombositlerin bir araya gelerek toplanmasını ve pıhtılaşmayı sağlayan bir proteindir. VWF seviyeniz düşükse, trombositleriniz düzgün bir şekilde pıhtılaşma sağlayamaz. Bunun sonucunda da kanama süresi uzar.

Von Willebrand Hastalığı Kısaca

Yaşam editörleri tarafından hazırlanan hastalık kartlari ilgili hastalığa ait en çok merak edilen sorulara kısaca yanıt verir.

Dikkat
Normal

Von Willebrand Nedir?

Von Willebrand bir kan hastalığıdır. Von Willebrand Faktörü’nün (VWF) eksik olması sonucunda ortaya çıkar. Bu faktör, kanınızın pıhtılaşmasını sağlayan bir proteindir.

Neye Dikkat Etmeliyim?

Hangi tip Von Willebrand hastalığınız olursa olsun dişçiniz de dâhil olmak üzere sağlık uzmanlarına durumunuzu mutlaka bildirin.

Hangi Doktora/Bölüme Gidilir?

Von Willebrand hastalığı durumunda İç Hastalıkları (Dahiliye), Hematoloji bölümlerine gidilir.

Von Willebrand Hastalığının Türleri

Von Willebrand hemofiliden farklı bir kan hastalığıdır. Von Willebrand hastalığının üç türü vardır:

Tip 1

Tip 2

Tip 3

Von Willebrand Hastalığının Belirtileri

Von Willebrand hastalığınız varsa, belirtileriniz hangi tipini yaşadığınıza göre değişkenlik gösterecektir. Her üç tipte de ortak olarak görülen belirtiler:

Vücudun kolayca morarması
Aşırı burun kanaması
Diş etlerinde kanama
Regl dönemlerinde anormal sayılabilecek kadar çok kanama olması

Tip 3, bu hastalığın en ciddi türüdür. Hastalığın bu tipine sahipseniz, vücudunuzda hiç VWF yoktur. Bu yüzden kanamaları kontrol etmeniz çok daha zor olur. Bu hastalık aynı zamanda, eklemlerinizde ve iç organlarınızda iç kanama riskinizi de artırır.

Erkeklerde ve kadınlarda Von Willebrand hastalığı aynı oranda görülür. Kadınlar, regl dönemlerinde, hamilelikte ve doğum sırasında komplikasyonlar geliştireceklerinden daha büyük risk altındadırlar.

Von Willebrand Hastalığının Nedenleri

Genetik mutasyonlar Von Willebrand hastalığına neden olur. Von Willebrand hastalığının hangi tipine sahip olacağınız ebeveynlerinizin birinde ya da ikisinde birden mutasyona uğrayan gen olmasına bağlıdır. Ebeveynlerinizin her ikisinden de mutasyona uğramış gen aldığınız takdirde Tip 3 Von Willebrand hastalığınız olabilir. Ebeveynlerinizden sadece birinden mutasyona uğramış gen alırsanız Tip 1 ya da Tip 2 Von Willebrand hastalığınız olur.

Von Willebrand Hastalığının Teşhisi

Doktorunuz sizin ve ailenizin sağlık geçmişiyle ilgili sorular soracaktır. Ayrıca, anormal morarmalar ya da kanamalar yaşayıp yaşamadığınızı da öğrenmek isteyecektir. Tip 3, bu hastalığın türleri arasında en kolay teşhis edilenidir. Tip 3 Von Willebrand hastalığınız varsa, küçük yaşlardan itibaren ağır kanamalar yaşarsınız.

Doktorunuz VWF seviyelerinizde ve VWF’lerin işleyişindeki anormallikleri test yaparak tespit etmek isteyecektir. Ayrıca, hemofiliye sebep olabilecek pıhtılaşma faktörülerine de bakacaktır. Doktorunuz, trombositlerin işleyişini görmek için de kan testi yapabilir.

Bu testleri yapabilmesi için kanınızın alınması gerekmektedir. Kan alındıktan sonra test için laboratuvara gönderilir. Bu testlerin analiz aşaması uzun süreceğinden sonuçlarınızı iki ya da üç hafta içinde alabilirsiniz.

Von Willebrand Hastalığının Tedavisi

Von Willebrand hastalığınız varsa tedavi planı hangi tipe sahip olduğunuza göre değişkenlik gösterecektir. Doktorunuz farklı tedavi yöntemleri uygulayabilir.

1 Replasmansız Tedavi

2 Replasman Tedavisi

Doktorunuz, Faktör VIII kullanarakreplasman tedavisini de önerebilir. Faktör VIII, insan plazmasından elde edilen bir protein olup vücudunuzda üretilmeyen ya da düzgün işlemeyen VWF’nin yerini alır.

Replasman tedavileri birbirleriyle aynı değildir. Bu yüzden kafanıza göre değişiklik yapamazsınız. Doktorunuz Tip 2 VonWillebrand hastalığı varsa ve DDAVP’e tolerans gösteremiyorsanız Faktör VIII verecektir. Tip 3 VonWillebrand hastalığınız varsa da doktorunuz Faktör VIII kullanabilir.

Faktör VIII ile yapılan replasman tedavisinin yaygın olarak görülen yan etkileri arasında göğüs sıkışması, kızarıklık ve şişlik vardır.

3 Bölgesel Tedaviler

4 Diğer İlaç Tedavileri

Kullanmamanız Gereken İlaçlar

Von Willebrand hastalığınız varsa kanama riskini artıracak ilaçları kullanmamanız çok önemlidir. aspirin ve nonsteroidalantiinflamatuar ilaçlar kullanmayın.

VonWillebrand Hastalığının Seyri

Tip 1 Von Willebrand hastalığı olan kişilerin çoğu ufak kanama sorunları yaşayarak normal hayatlarına devam ederler. Tip 2 hastalığı olanlarda, hafif ve orta şiddetli kanama riski yüksektir. Enfeksiyon, ameliyat ya da hamilelik gibi durumlarda daha fazla kan kaybı yaşama olasılıkları yükselir. Tip 3 hastalığı olanlarsa, iç kanama gibi ciddi kanama sorunları yaşarlar.

Kaynak: https://www.healthline.com